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Anomalía de Ebstein en adultos en España

Anomalía de Ebstein en adultos en España. La anomalía de Ebstein es una enfermedad congénita que aparece con baja frecuencia y muchos la pueden catalogar como una enfermedad rara. De doscientos mil (200.000) recién nacidos, solo 1 o 5 niños nacen con esta malformación. Esta cardiopatía congénita compleja se generó a raíz de una malformación del ventrículo que ubicado en el lado derecho del corazón. Por esa razón se vieron comprometidos los velos valvulares tricuspídeos. Es decir, la morfología de la válvula se formó de manera irregular.
El término de anomalía de Ebstein se le adosa al especialista Wilhelm Ebstein quien describió en 1866 acerca de esta cardiopatía congénita compleja. Sus estudios arrojaron que las manifestaciones presentantes de la enfermedad pueden variar de persona a persona. Y también podría estar asociada a otras enfermedades. Entre estas manifestaciones clínicas podemos nombrar: palpitaciones, coloración azulada de la piel o cianosis, arritmia, disnea e insuficiencia cardiaca.
El cardiólogo se apoya en la radiografía, el electrocardiograma y el ecocardiograma. Aunque los tres son usados para determinar el grado de compromiso del paciente. El ecocardiograma es el que precisa si la enfermedad es de naturaleza leve, moderada o critica. No todas las personas que tengan esta afección pueden ser intervenidas de forma quirúrgica. Es por ello que se debe hacer un estudio anomalía de Ebstein de forma exhaustiva para saber cuáles serán los mejores tratamientos.
Esta enfermedad puede producir un agrandamiento del corazón y también insuficiencia cardiaca. Algunas veces puede confundirse con otras afecciones cardiacas por lo que a la hora de evaluarse se debe contar con un estudio multidisciplinario. Esto con el fin de precisar si el tratamiento es terapéutico o quirúrgico. Las manifestaciones que produce esta anomalía son varias.
Sintomatología de Anomalía de Ebstein en adultos
En la anomalía de Ebstein existen pacientes asintomáticos, cuando la enfermedad se presenta en forma leve. Sin embargo, a continuación podemos visualizar algunas de las manifestaciones de esta cardiopatía congénita compleja:
- No se puede hacer esfuerzos físicos porque produce falta de aire y fatiga
- Se presentan arritmias y palpitaciones.
- La piel y los labios se tornan azul debido a la cianosis, es decir, poco oxígeno en la sangre.
Descripción anatómica de la Anomalía de Ebstein en adultos
Haciendo una descripción de un corazón normal, sin anomalía de Ebstein se puede observar que está compuesto por cuatro cavidades. Estos son llamados ventrículos superiores e inferiores. Los superiores tienen como función recibir la sangre y los inferiores por su parte la bombean. Estas válvulas abren y cierran sus pasos para lograr que la sangre corra en la misma dirección y no se devuelva.
Dentro de este recorrido sanguíneo, la sangre pasa por la aurícula derecha, luego recorre por la válvula en el ventrículo derecho. Este último ventrículo es el encargado de bombear la sangre hacia la zona pulmonar. Ahora bien, en lado izquierdo del corazón sucede lo siguiente: la sangre con suficiente oxigeno va hacia la aurícula izquierda usando la válvula mitral. Recorre hasta el ventrículo izquierdo y luego envía la sangre a todo nuestro cuerpo. Así funciona nuestro corazón sin esta cardiopatía congénita compleja.
Por otro lado, cuando está presente la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide se forma en la parte más baja al lado del ventrículo derecho. Por ende está unida de alguna manera a la aurícula derecha, dificultando que trabajen de forma normal.
El recorrido de la sangre no va en una sola dirección, sino que se devuelve por la aurícula derecha. La forma irregular de la válvula tricúspide no es igual en todos los pacientes. Algunos pacientes la pueden tener ligeramente irregular, mientras que otros la tengan más malformada y la fuga de sangre sea severa.
Tratamientos para la anomalía de Ebstein en adultos
Cada tratamiento debe estar adecuado al caso del paciente con esta anomalía, por lo que los especialistas deben ser muy metódicos y responsables. Tenemos pacientes con una problemática moderada o leve que no llegan a mostrar ningún síntoma. Mientras que existen otras personas que su grado de compromiso de la anomalía de Ebstein es más compleja y crónica. A continuación mencionaremos algunos de los tratamientos usados para esta enfermedad:
- A los pacientes con esta malformación moderada o leve se le hace seguimiento y control por medio de un especialista del corazón.
- Si el recién nacido tiene coloración azul en su piel y labios, se le indicara una terapia para que se le normalicen sus resistencias vasculares en el pulmón.
- Se usará prostaglandina si hay un caso de coloración azul muy severa.
- En algunos casos se recomienda que el neonato haga inhalación de óxido nítrico.
- Se recomienda digoxima y un diurético a pacientes que presentan insuficiencia cardiaca por diurético por periodos prolongados.
- Es necesario recomendar tratamiento de tipo anticoagulantes para los pacientes con esta cardiopatía congénita compleja pues tienden a coagulársele la sangre.
- Para paciente asistemáticos con problemas supraventriculares se recomienda la radiofrecuencia.
- Si algún paciente con el síndrome de Parkinson se aconseja la radiofrecuencia.
- No es recomendable la intervención quirúrgica en neonatos con este tipo de cardiopatía congénita compleja. Esto se debe a que la experiencia médica ha comprobado que es alta la tasa de mortalidad si se practica. Aun así de requerirse la intervención a una edad temprano, se hará.
- Se recomienda el tratamiento quirúrgico para reparar la válvula o hacer un reemplazo de la misma
- Muchos cardiólogos aconsejan en la anomalía de Ebstein la reparación de la válvula pulmonar. De esta manera, la reparación representa un índice bajo de mortalidad y su complicación es menor.
Afecciones cardiacas relacionadas con la anomalía de Ebstein en adultos en España
Hay algunas enfermedades que se asocian con esta cardiopatía congénita compleja. Dentro de las cuales están:
- Las personas que sufren la anomalía de Ebstein tienen un alto riesgo de muerte cuando es asociada con el Síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). Este síndrome le mantiene su corazón acelerado y provoca cambios bruscos que puede desmayarse.
- Solo algunas personas con anomalía de Ebstein permanece con el orificio abierto entre las dos cavidades del corazón. Este orificio este se encuentra a nivel del ventrículo superior, puede normal antes de nacer un bebe y se cierra luego que el niño nace. Si permanece abierto este orificio puede producir cianosis, es decir, se le colorea de azul la piel y los labios. Esto se debe al poco oxigeno que recibe.
- Otra afección asociada con la anomalía de Ebstein es la arritmia. Es decir los latidos del corazón van a un ritmo acelerado y esto provoca que el corazón no funcione bien.
Dificultades en la vida diaria de un paciente en España
Los pacientes con anomalía de Ebstein pueden tener una vida relativamente normal dependiendo de los compromisos que tenga. Ahora bien, si tienes este tipo de cardiopatía congénita compleja, bajo la premisa de moderada o leve puedes vivir realizando casi todas las actividades. Sin embargo, los que tienen un compromiso más complejo y crónico debe tener un poco más de cuidado.
Cuando una persona tiene esta enfermedad cabe la posibilidad de que puede sufrir en cualquier momento de un paro cardiaco, de forma repentina. También puede tener insuficiencia cardiaca o tener un accidente cerebrovascular. Por ello las actividades van a estar sujetas a lo que el médico le pueda recomendar hacer o no hacer. No se deben realizar actividades por cuenta propia pues se corre el riesgo de muerte.
Si la persona con anomalía de Ebstein quiere salir embarazada debe planificar con un equipo multidisciplinario. Esto se debe a la complejidad que trae consigo un embarazo, se esfuerza más el corazón por los cambios que se producen en el cuerpo. Por otro lado, a la hora del parto debe asistírsele con la mayor atención.
Ahora bien, para hacer deportes, se requiere igualmente sumo cuidado, pues algunas disciplinas exigen mayor resistencia y esfuerzo. Por lo tanto, si eres uno de las personas con este tipo de cardiopatía congénita compleja debes recibir las recomendaciones del cardiólogo. De esta forma él o ella te indique que deporte puedes practicar o no. La mayoría de los médicos no recomiendan practicar el baloncesto y el futbol para los pacientes con anomalía de Ebstein.
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